Hipertensiunea pulmonara

Hipertensiunea pulmonara reprezinta cresterea tensiunii arteriale in mica circulatie (tensiunea medie in repaos > 25 mmHg; in conditii de efort > 30 mmHg).
In cadrul circulatiei pulmonare (numita si mica circulatie) sangele din ventriculul drept este pompat in plamani, de unde primeste oxigen si se intoarce la inima in ventriculul stang. Ventriculul stang pompeaza ulterior sangele oxigenat in circulatia sistemica (marea circulatie) pentru a iriga organele. Pentru asta este nevoie de o presiune a sangelui (tensiunea medie aproximativ 100 mmHg). Circulatia sistemica se incheie atunci cand sangele cu dioxid de carbon se intoarce din nou la inima in ventriculul drept.
Persoanele sanatoase au intotdeauna o tensiune arteriala scazuta in circulatia pulmonara, atat in stare de repaos cat si in stare de efort fizic (tensiunea arteriala medie 15 mmHg).

Etiologie
Din motive necunoscute, vasele de sange de la nivel pulmonar (arterele pulmonare) manifesta o tendinta de ingustare (vasoconstrictie) la pacientii cu hipertensiune pulmonara cronica. Mai mult, plachetele sangvine adera la peretii vaselor de sange, iar celulele de pe endoteliul vaselor de sange tind sa prolifereze puternic, ducand la ingustarea suplimentara a diametrului interior.
Acesti trei factori duc la cresterea tensiunii arteriale la nivel pulmonar. Atunci cand ventriculul drept trebuie sa contracareze o tensiune inalta care se manifesta mult timp, capacitatea de pompare a inimii scade treptat, ducand la insuficienta cardiaca.
Cauza modificarilor de la nivelul arterelor pulmonare o reprezinta o disfunctionalitate a endoteliului (peretele intern al vaselor de sange), caracterizata de producerea excesiva de substante vasoconstrictoare (de exemplu tromboxan si endotelin) si deficitul de substante vasodilatatoare protectoare. Plachetele sangvine se pot acumula mai usor pe peretele intern al vaselor de sange, ducand la formarea de mici cheaguri de sange.
In cazul hipertensiunii pulmonare primare (de cauza idiopatica) un rol important il are si predispozitia genetica.
In functie de factorul declansator, se poate face urmatoarea clasificare:
1. Hipertensiunea pulmonara arteriala;
2. Hipertensiunea pulmonara datorata insuficientei cardiace stangi;
3. Hipertensiunea pulmonara datorata unei patologii pulmonare sau lipsei de oxigen;
4. Hipertensiunea pulmonara datorata emboliilor cronice ale arterelor pulmonare;
5. Hipertensiunea pulmonara determinata de boli rare;

Manifestari clinice Simptomele hipertensiunii pulmonare apar abia dupa ce ingustarea unui numar foarte mare de vase sangvine determina in mod evident cresterea tensiunii arteriale la nivel pulmonar.
Simptomele nu sunt specifice, apar si in alte boli, astfel ca diagnosticul prezumtiv de hipertesniune pulmonara nu este luat in considerare de la inceput.
Cei mai multi pacienti se plang initial de dispnee in conditii de suprasolicitare fizica, oboseala si scaderea capacitatii de efort. Ulterior apar senzatia de apasare in piep, extrasistole si sincope de scurta durata (lesin).
Odata cu scaderea capacitatii de pompare a inimii drepte, se poate ajunge la acumularea de apa la nivelul picioarelor (edeme).

Diagnostic Diagnosticul prezumtiv de hipertensiune pulmonara poate fi pus chiar pe baza examenului clinic, a modificarilor de la electrocardiograma, a radiografiei toracice si a ecocardiografiei.
Cu ajutorul ecocardiografiei se poate aprecia functionalitatea inimii si gravitatea hipertensiunii pulmonare existente. Aceasta investigatie este neinvaziva, fara risc de iradiere si nu provoaca dureri pacientului.
Valorile exacte ale tensiunii arteriale din circulatia pulmonara se pot afla doar prin cateterism cardiac, procedura care consta in introducerea unui cateter in inima dreapta printr-o mica incizie in regiunea inghinala.
Pentru a afla daca la baza hipertensiunii pulmonare se afla alte boli cum ar fi fibroza pulmonara sau tromboemboila pulmonara se efectueaza o spirometrie (pentru testarea functionalitatii pulmonare), o computertomografie si o scintigrafie. Medicul poate sa recomande de asemenea anumite analize hematologice.

Tratament
Hipertensiunea pulmonara avansata determina in principal 3 modificari la nivelul arterelor:
- Tendinta de ingustare (vasoconstrictie) ;
- Remodelarea invelisului vascular si ingrosarea vaselor mici;
- Formarea accentuata de trombi de sange in vasele mici (tromboza in situ) ;
Aceste modificari duc la cresterea presiunii in circulatia pulmonara, care in timp duc la insuficienta cardiaca dreapta. Cauza o reprezinta un dezechilibru intre substantele vasodilatatoare, cum ar fi prostaciclin, si cele vasoconstrictoare, cum ar fi endotelin si tromboxan.
Restabilirea acestui echilibru constituie tinta principala a tratamentului medicamentos specific.

Medicatia generala
In tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare si al hipertensiunii pulmonare datorata unei tromboembolii cronice se folosesc medicamente anticoagulante.
In caz de insuficienta cardiaca dreapta se administreaza diuretice impotriva edemelor. Scaderea cantitatii de oxigen din sange (hipoxia) se combate prin oxigenoterapie pe termen lung.
Antagonistii de calciu folositi cu predilectie in tratamentul hipertensiunii arteriale sistemice pot fi folositi si pentru dilatarea vaselor de sange din mica circulatie. In cazul in care cateterismul cardiac evidentiaza o reactie pozitiva a arterelor pulmonare la substante vasodilatatoare (monoxidul de azot sau iloprost) exista sansa ca administrarea exclusiva de antagonisti de calciu sa provoace o ameliorare vizibila a simptomelor (la 10 % din pacienti).

Medicatia specifica
Primul tratament medicamentos in hipertensiunea pulmonara a fost cu prostaciclin sintetic in perfuzie. Acest tratament este folosit si astazi la pacientii in stadii avansate, ca si iloprostul intravenos. Iloprostul este stabil din punct de vedere chimic, astfel ca nu trebuie racit si nu isi pierde eficacitatea prin descompunerea medicamentului.
Prin elaborarea unor formule mai stabile de prostaciclin au devenit posibile noi forme de administrare: ca solutie inhalatorie, sub forma de tablete sau ca perfuzie subcutanata.
Antagonistii receptorilor de endotelin, cum ar fi Bosentanul, blocheaza actiunea vasoconstrictoare a hormonului tisular Endotelin.
Inhibitorii de fosfodiesteraza, cum ar fi Sildenafilul, actioneaza de asemenea vasodilatator asupra arterelor pulmonare.
Daca eficacitatea unei substante speficice nu este satisfacatoare, se poate recurge la administrarea simultana a mai multor medicamente (terapia combinata).

Tratamentul chirurgical
Daca modalitatile medicamentoase de tratare a hipertensiunii pulmonare se dovedesc ineficiente, se poate recurge la alternativa chirurgicala.
Septostomia atriala se foloseste doar in cazul in care nici un alt tratament nu da rezultate. Aceasta interventie consta in realizarea unui orificiu in peretele dintre cele doua atrii, pentru ca sangele sa ocoleasca traiectul pulmonar. Datorita faptului ca acest sange nu este oxigenat creste foarte mult riscul scaderii critice a concentratiei totale in oxigen a sangelui.
O alta alternativa chirurgicala o reprezinta transplantul pulmonar, iar in cazurile grave cel cardio-pulmonar.
Endarteriectomia pulmonara reprezinta operatia de indepartare a adeziunilor vasculare in cazul pacientilor cu hipertensiune pulmonara datorata unei tromboembolii cronice. Sansele de vindecare post-operator sunt foarte bune.