Somatostatinomul este o tumora derivata din celulele D ale insulelor pancratice care secreta somatostatina. Sindromul cauzeaza diaree, steatoree, scadere in greutate, hipoclorhidrie, diabet si coledocolitiaza.
De obicei este localizat distal sau corporeal pancreatic dar pot fi descoperite si in duoden. Sunt tumori mari de peste 3 cm diametru.
Majoritatea sunt maligne metastazind frecvent.
In 7% din cazuri somatostatinomul este asociat cu sindromul MEN I-neoplazie multipla endocrina tip I, implicind: neoplasme paratiroide, pituitare si pancreatice. Neurofibromatoza si feocromocitomul sunt asociate cu forma duodenala a somatostatinomului.
Diagnosticul este pus prin masurarea nivelului de somatostatina serica si tehnicile de computer tomograf pentru a localiza si stadializa tumorile.
Somatostatinoamele evolueaza nedescoperite ani de zile astfel sunt foarte mari, peste 5 cm la diagnostic.
80% dintre pacienti prezinta metastaze la diagnostic, iar 50% dintre cei cu tumori duodenale au evidente ale metastazelor hepatice, ganglionare sau osoase.
40% dintre pacienti au decedat la intervale variind intre o saptamina si 14 luni dupa diagnostic, in timp ce 60% supravietuies de la 6 luni pina la 5 ani.
Rezectia chirurgicala este singura optiune care poate vindeca boala. Scopurile operatiei sunt : controlulo simptomelor datorate excesului hormonal, rezecarea eficienta a tumorii si prezervarea parenchimului pancreatic sanatos.
Chimioterapia este utilizata in diseminarea tumorala si consta intro combinatie de 5-fluorouracil si streptozotocina cu administrare intravenoasa. 50% dintre pacienti au un raspuns favorabil la aceasta terapie.
Pacientii cu somatostatinoame metastatice si nerezecabile necesita tratament specific simptomatic. Diabetul asociat poate fi controlat cu agenti orali si mai rar este nevoie de insulina.
Enzimele pancreatice sunt utile in reducerea diareei si steatoreei.
Patogenie si cauze
Somatostatina este un peptid care actioneaza endocrin si paracrin pentru a inhiba secretia anumitor hormoni intre care si insulina, glucagonul, hormonul de crestere, gastrina, colecistokinina, secretina si VIP. Actiunea inhibitorie determina scaderea contractilitatii veziculei biliare, scaderea functiei exocrine pancreatice, a secretiei intestinale si motilitatii.
Reducerea secretiei insulinice determina scaderea utilizarii periferice a glucozei si supraproductia hepatica declansind diabetul. Severitatea clinica a starii diabetice poate varia de la intoleranta la glucoza pina la cetoacidoza franca.
Coledocolitiaza si afectiuni ale tractului biliar se dezvolta in 25-68% dintre pacienti secundar supresiei colecistokinazei, a moilitatii veziculei si alterarii metabolismului grasimilor.
Somatostatinomul produce adesea simultan si alti hormoni: insulina, gastrina, VIP, glucagon, corticotropina, calcitonina, polipeptidul pancreatic.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu