Colangita sclerozanta primitiva este o afectiune hepatica cronica carecterizata de colestaza cu inflamatie si fibroza ductelor biliare intra si extrahepatice. Boala poate conduce la ciroza hepatica cu hipertensiune portala.
Cel mai frecvent afecteaza barbatii tineri intre 30-60 de ani. Apare mai ales la persoanele cu boala intestinala inflamatorie, frecvent colita ulcerativa. Tinde sa prezinte caracter familial. La anumite persoane o infectie sau leziune a ductelor biliare poate declansa afectiunea. Ductele biliare pot fi lezate si in timpul procedurilor endoscopice, cum ar fi implantarea de stenturi pentru a mentine ductele biliare deschise.
In colangita sclerozanta primitiva cicatricile hepatice care se formeaza devin severe si determina ciroza hepatica. Tesutul cicatricial se prabuseste si blocheaza in evolutie ductele biliare. Ca rezultat sarurile biliare care ajuta corpul sa absoarba grasimile nu sunt secretate normal. Afectiunea se aseamana cu ciroza biliara primitiva, cu exceptia ca afecteaza ductele biliare din afara ficatului cit si cele din ficat. Cauza nu se cunoaste dar se presupune a fi autoimuna.
Simptomele debuteaza de obicei gradat cu oboseala severa si prurit. Icterul tinde sa se instaleze mai tirziu. Inflamatia si infetia recurenta a ductelor biliare poate apare in evolutia bolii cind ductele sunt lezate de o procedura de investigatie. Colangita bacteriana determina atacuri de durere in abdomenul superior, icter si febra.
Deoarece sarurile biliare nu sunt secretate normal bolnavii nu absorb grasimi in cantitate suficienta si prezinta deficite ale vitaminelor liposolubile. Secretia insuficienta a bilei conduce si la osteoporoza, singerare prelungita, aparitia de petesii si scaune grase si urit mirositoare-steatoree. Se pot dezvolta calculii biliari si ductali.
Pe masura ce boala evolueaza se instaleaza ciroza hepatica, ascita, edemele periferice si in final insuficienta hepatica.
Tratamentul cu acid ursodeoxicolic amelioreaza pruritul. Colangita recurenta bacteriana se trateaza cu antibiotice. Ductele blocate pot fi dilatate prin ERCP. Pot fi necesare implantarea de stenturi pentru a mentine deschise ductele biliare.
Transplantul hepatic este singurul care prelungeste viata. Persoanele cu ciroza care prezinta complicatii severe sau cei cu colangita bacteriana recurenta pot necesita transplantul hepatic.
Media de supravietuire de la diagnosticare pina la deces este de 12 ani.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu